::::ناشنوايي - نابينايي چيست ؟::::
ناشنوايي - نابينايي معلوليت نادري است كه گاه آن را به عنوان تركيبي از دو اختلال حسي يا معلوليتي چنـــد حســي مي شناسند . اما در واقع چيزي بيش از تركيب ساده دو معلوليت شنوايي و بينايي است . بيشتر افراد ناشنوا نابينا كاملا" ناشنوا و كاملا" نابينا نيستند و مقداري باقيمانده شنوايي وبينائي دارند . گر چه برخي تقريبا" كاملا" فاقد اين دوحس اند . زماني فردي را ناشنوا نابينا مي ناميم كه هيچيك از دو حس بينائي و شنوائي اش قادر به جبران اختلال حس ديگر نباشند . به عبارت ديگر نتواند مانند يك فرد ناشنوا يا نابينا عمل كند.
آنچه ما درمورد خود و دنياي پيرامون مان مي آموزيم از طريق بينائي و شنوايي است از آنجا كه افراد ناشنوا نابينا فاقد اين دو " حس ارتباطي " اند ، حركات ، ارتباطات و دسترسي آنان به اطلاعات تا حد زيادي متاثر مي شود.
ناشنوايي - نابينايي مادرزاد و اكتسابي:
ممكن است فردي ناشنوا - نابينا متولد شود(مادرزاد) يا بعدها در طول زندگي دچار اين معلوليت شود(اكتسابي ). نيازهاومشكلات اين دو گروه بسيار متفاوت اند امامهم اين است كه تاكيد كنيم افراد ناشنوا - نابينا در وهله اول انسان اند . بنابراين نيازها ، مهارتها ، توانايي ها و چالش هاي آنان نيز مانند ديگر افراد متفاوت است.
مهم ترين علت ناشنوايي - نابينائي مادر زاد:
سرخك : در دهه هاي 1950 و 1960 ابتلا مادران باردار به سرخك شايع ترين و مهم ترين علل ناشنوايي - نابينايي مادرزاد بود . اما امروزه واكسيناسيون عليه اين بيماري سبب شده است تعداد اينگونه معلولين تا حد زيادي كاهش يابد. به نظر ميرسد ويروس سرخك بخش هايي از بدن جنين را كه به هنگام ورود اين عفونت در حال شكل گيري اند ، از بين مي برد . اين ويـروس اثـرات بسيـار متفاوتي بر جا مي گذارد اما كم شنوايي ، اشكالات بينائي و قلبي از شايع ترين موارد اند.
ديگر علل ناشنوايي – نابينايي:
امروزه شرايط باليني موجود در تولدهاي زودرس و ضربات هنگام تولد شايع ترين علل ناشنوايي - نابينايي مادرزادند. ممكن است بيماري هاي ژنتيكي مادرياعفونت هاي دوران بارداري منجربه تولد زودرس نوزاد شوند. همچنين عفونت هاي شديد دوران كودكي ممكن است سبب ايجاد صدماتي در مغز گردند و مشكلاتي نظير ناشنوا نابينايي مادرزاد ايجاد كنند. اين كودكان غالبا" دچار ناتواني هائي در ديگر زمينه ها نيز نظير اختلالات يادگيري ، صرع ، اختلال خوردن و اشكالات حركتي و ناتواني هاي فيزيكي شديد هستند. كودكان ناشنوا - نابينا بايد هرچه زودتر تحريكات حسي و كمكهاي تخصصي
مناسب دريافت كنند . در غير اين صورت تجربه انزواي شديد سبب مي شود مشكلات بيشتري در برقراري ارتباط و رشد مهارتهاي يادگيري آنها ايجاد شود.
ناشنوا - نابينايان مادرزاد نيازمند چه حمايت هايي هستند ؟
افراد ناشنوا - نابينا نيازهاي ويژه أي دارند كه مراكز خدماتي ناشنوايان و نابينايان قادر به ارائه آن نيستند. در بسياري از موارد ، افراد ناشنوا - نابينـــاي مــادرزاد دچار ناتواني هاي يادگيري و / يا فيزيكي ديگري نيز هستند . اين افــراد نياز به حمايت متخصصــي دارند كه بتواند با توجه به مجموعه توانايي ها و ناتواني هاي هر فرد با وي كار كند .
امروزه ارتباط در اين افراد بسيار مشكل است زيرا بدليل قرار نگرفتن در معرض تحريكات گوناگون حتي گفتار نيز براي آنان مفهوم بسيار پيچيده أي دارد.كار انفرادي فشرده با كودكان ناشنوا - نابينا به آنان كمك بسياري مي كند . ممكن است آنان براي برقراري ارتباط از علائم خاص ، زبان اشاره يا ديگر سيستمهاي ارتباطي استفاده كنند.
تمام كودكان و بزرگسالان ناشنوا - نابينا توانايي يادگيري و پيشرفت دارند . اما متاسفانه در صورت عدم دريافت كمك مناسب بدليل محروم بــودن از تحريــكات حســي رشد فيزيكي وذهني آنان ممكن است آهسته تر از افراد هنجار باشد . نكته حائز اهميت براي پيشرفت هاي آتي كودكان ناشنوا - نابينا شناسايي زودرس و آموزش هاي فشرده و دائمي براي آنان است . بايد به آنان آموخته شود تا حد ممكن از باقيمانده شنوايي و بينايي خود استفاده كنند و توانايي هاي حواس ديگر خود - به ويژه حس لامسه و چشائي - را به حداكثر برسانند .
علل عمده ناشنوايي نابينائي اكتسابي:
ناشتوايي نابينائي اكتسابي علل متعددي دارد . علت عمده اين نوع معلوليت سندرم آشر است . در سالهاي اخير تعداد سالمنداني كه دچار افت شنوايي و بينائي مي شوند رو به افزايش است . همچنين برخي از افراد ناشتوا يا نابينا ممكن است در اثر بيماري يا تصادف بينايي يا شنوايي خود را از دست بدهند.
عمده ترين اختلالات ايجاد كننده معلوليت ناشنوايي - نابينائي عبارتند از:
1- سندرم آشر
2- سندرم شارژه
3- سندرم گلدن هار
4- سندرم آلستروم
5- توكسوپلاسموز
6- مننژيت
7- سيتومگالو ويروس
سندرم آشر:
سندرم آشر يكي از چالش برانگيزترين ناتواني هايي است كه كسي ممكن است با آن روبرو شود . افراد مبتلا به آشر ناشنوا يا سخت شنوا به دنيا مي آيند سپس بتدريج در اواخـر دوران كـودكي بيـنائي خـود را نيـز از دسـت مي دهند . اما عليرغم چالش هاي بزرگي كه اين معلوليت به همراه مي آورد افراد مبتلا در صورتي كه مــورد حمايـت هاي صحـيـح قــرار گيـرند ، مي توانند مانند هر كسي ديگري به دانشگاه بروند ، مشغول به كار شوند ، ازدواج كنند و از زندگي خود لذت ببرند .
سندرم آشر چيست ؟
سندرم آشر اختلالي ژنتيكي است كه شــايع تــرين علت معلوليت بينائي – شنوايي به حساب مي آيد . نشانه هاي اصلي آشر ، ضايعه شنوايي و اختلال چشمي است كه رتينيت پيكمن توزا (6) ناميده مي شود . آشر مهمترين علت ناشنوايي نابينايي در بزرگسالان است .
افراد مبتلا به سندرم آشر كم شنوايي متوسط تا عميق دارند . كودكاني كه با كم شنوايي عميق متولد مي شوند ، 95 دسي بل يا بيشتر افت شنوايي دارند . بنابراين حتي با سمعكهاي قوي نيز قادر به شنيدن اصوات پيوسته گفتاري نيستند . رتينيت پيگمان توزا نوعي اختلال در شبكيه چشم است . اين اختلال بتدريج سبب دژنراسيون ( از بين رفتن ) شبكيه مي شود به طوري كه شبكيه توانايي انتقال تصـاويـر را بـه مغز از دسـت مي دهد. يكي از انواع دژنراسيون شبكيه ، اصطلاحاً تونل بينائي نام دارد . اين اختـــلال موجب مي شود سلولهاي انتهائي شبكيه اطلاعات مربوط به تغيير سطح نور و شكل
اجسام را در دو گوشه ميدان ديد شخص به مغز نفرستند . اين نوع محدوديت در ميدان ديد يا " تونل بينائي " سبب مي شود فرد تنها اجسامي را ببيند كه كاملا" در جلوي چشمش قرار دارند . به عنوان مثال مي تواند تابلوهاي راهنما را بخواند ولي در پيدا كردن ايستگاه اتوبوس نياز به كمك دارد . يكي ديگر از انواع دژنراسيون شبكيه ابتدا سلولهاي مخروطي شبكيه را متاثر مي كند به طوري كه فرد ديگر قادر به ديدن جزئيات شيي كه جلويش قرار دارد نيست و خواندن مطالب برايش بسيار مشكل مي شود .
آيا سندرم آشر منجر به نابينائي مي شود ؟
ميزان كاهش بينائي و سرعت پيشرفت آن در افراد مختلف ، تفاوت بسيار دارد . عده قليلي از مبتلايان به سندرم آشر، كاملا" نابينا مي شوند . بسياري در جواني دچار شب كوري مي شوند اما در نور روز بينائي هنجار خود را براي خواندن و ديدن اشياء ريز حفظ مي كنند . كاهش ميدان ديد نيز بسيار شايع است . در اين حالت فرد اطرافش را نمي بيند و تنها قادر به ديدن اشيائي است كه مستقيما" روبرويش قرار دارند . همچنين ممكن است در تشخيص اندازه و عمق و تمايز رنگهاي نزديك به هم ( خاكستري ، سياه و سفيد ) دچار اشكال شود و يا نور زياد آزارش دهد .
سندرم شارژه :
اگر يك وجه مشترك در همه مبتلايان به شارژه وجود داشته باشد ، آن اراده قوي و عزم استوار آنان است براي دست و پنجه نرم كردن با ناتواني هاي مختلفي كه اين بيماري براي آنان به همراه داشته است .
شارژه چيست ؟
شارژه ( Charge ) اختلالي چند گانه است كه مجموعه أي از بد عملكردي ها را در برمي گيرد . نام شارژه از به هم پيوستن حرف اول شش اختلال برگرفته شده است . كودكان مبتلا به شارژه حداقل چهار مورد را نشان مي دهند . اين اختلالات عبارتند از :
Coloboma C : بد شكلي هاي چشمي شامل نبود بخشي از چشم ، كه ممكن است همراه با اختلال بينائي باشد ( يا نباشد ) . اين ضايعـه در صورت درگيري عنبيه سبب كاهش توانايي تطابق كودك در نور زياد و در صورت درگيري شبكيه سبب ايجاد نقطه أي كور در ميدان ديد كودك مي شود .
Heart defects H : مشكلات قلبي
Choanal Atresia A : باريك يا مسدود شدن راه بين محفظه بيني و حلق ، كه يكي از معيارهاي تشخيصي مهم اين سندرم است . اين حالت ممكن است يكطرفه يا دو طرفه باشد .
Retarded Growth R : تاخير رشدي كودك كه با رسيدن فرد به سن بلوغ مشخص مي شود .
Genital Anomalies G : ناهنجاريهاي گوش . ممكن است گوش خارجي ( گوش فنجاني شكل ، پيچيده ، بلند ، كوچك يا عدم وجــود گوش خارجــي ) ، گوش مياني ( بد شكلي استخوانچه ها ، اوتيت سروز مزمن ، ناهنجاري هاي تاندون ركابي ) و / يا گوش داخلي ( كم شنوايي حسي عصبي فركانس زير ) را درگير كند . مبتلايان به اين سندرم غالبا" كم شنوايي آميخته دارند ( هم گوش مياني ، هم گوش داخلي آنان دچار اختلال است ).
همچنين ناهنجاريهاي ديگري نيز ممكن است همراه با اين سندرم باشند كه عبارتند از :
- اندازه غير طبيعي زبان
- فلج فاسيال ( فلج عصبي صورت)
- ناهنجاريهاي كليوي
- بدشكلي هاي حنجره
- آترزي (باريك يا مسدود بودن مري)
- ناهنجاريهاي اسكلتي
- رشد ناهنجار دندانها يا تاخير در رشد آنها
- بد شكلي يا فقدان مجاري نيمدايره أي گوش داخلي (اختلال تعادل)
پيش از اين عقب ماندگي ذهني را نيز جزء مشخصات مبتلايان به اين سندرم مي دانستنــد . امــا تصــور مي شود اين امر در حقيقت ناشي از ديگر ناهنجاريهاي اين سندرم است .
آسيب شناسي :
علت بروز سندرم شارژه ناشناخته است . اما فرضياتي ارائه شده است . به نظر مي رسد بيشتر موارد هيچگونه پيشينه ژنتيكي وجود ندارد . در برخي بررسي ها مشخصات بيماري ، به نظر ارثي مي رسد . همچنين برخي از منابع حاكي از اثر تراتوژن از جمله حشره كش ها ، قارچ كش ها و مواد نگهدارنده چوب در ماههاي نخست حاملگي است اما اين امر ثابت نشده است . احتمالا" عوامل محيطي و ژنتيك هر دو در بروز شارژه موثراند .
نكته مهم اين است كه هر چه اين بيماري زودتر تشخيص داده شود ، مي توان اقدامات موثرتـري بـراي كودك انجام داد.
بنابراين بي شك والدين با راهنمايي متخصصين بيشترين نقش را در تشخيص زودرس شارژه دارند .
ميزان شيوع :
آمار دقيقي از مبتلايان به شارژه در دست نيست . هال در سال 1993 بيش از ششصد نفر كودك را در سراسر جهان مبتلا به سندرم شارژه ذكر كرد . اكنون به دليل امكان تشخيص زودرس بيماري ها در كودكان تعداد مبتلايان بيش از اينها گزارش شده است .
سندرم گلدن هار :
اين سندرم در سال 1952 نامگذاري شد . در آن سال دكتر گلدن هار مطلبي در مورد چند اختلال در چهره نوشت كه معمولا" با هم در يك فرد بروز مي كنند . ميزان شدت اين ناهنجاريها بسيار متغير است . اين ناهنجاريها عبارتند از : Macpostoma : دهان بيش از حد بزرگ كه از يك طرف به سمت گوش كشيده شده است .
Hypoplasia ماهيچه هاي صورت ، چانه و پوست رشد كافي ندارند .
· گوشهاي كوچك يا بد شكل
Prfauficular دانه هاي پوستي به ويژه در جلوي گوش در امتداد دهان
ناهنجاريهاي دهاني : نظير اشكالاتي در شكل زبان يا استفاده از آن ، عدم وجود بزاق
اشكالات گفتاري
Hemivertebreستون فقرات در يك سمت كوچك يا ناكامل است .
برخي اشكالاتي كه ممكن است در برخي افراد وجود داشته باشند عبارتند از اختلالات چشمي ، ناشنوايي ، شكاف لب ياكام ، مشكلات داخلي كه قلب ، كليه يا دست و پا را متاثر مي كند . اين بيماري بسته به ميزان درگيري و نشانه هاي ايجاد شده در فرد به نامهاي ديگري نيز خوانده مي شود .
ميزان شيوع :
گلدن هار در مردان شايع تر است ( 70% ) . مبتلايان ممكن است داراي گوشهاي كوچك غير قرينه و دهان از حالت هنجار تا كم شنوايي شديد متغير است و اختلالات چشمي و ناتواني يادگيري نير ممكن است وجود داشته باشد .
آسيب شناسي :
از علت بروز گلدن هار شواهد كمي در دست است . اين بيماري در غالب موارد بسيار نادر بوده و علت مشخصي ندارد و پيش از آن در خانواده مشاهده نشده است و پس از آن هم ديده نخواهد شد . احتمالا" عوامل محيطي و ژنتيكي هر دو در بروز اين سندرم دخيل اند . نكته مهم اينست كه شكل گيري صورت در هفته 12-8 جنيني است . براي مادران افراد مبتلا در اين زمان مشكلي پيش آمده است .
اقدامات لازم :
اين كودكان غالبا" عمري طولاني و هوشي هنجار دارند . اقدامات مقتضي براي اين افراد عبارتند از : آزمونهايي جهت تشخيص ضايعات داخلي احتمالي ، سمعك ، گفتار درماني ، ارتودنسي ، فيزيوتراپي ، جراحي پلاستيك ( در موارد شديد )
سندرم آلستروم ( AS ) :
اين سندرم نخستين بار در سال 1959 در كشور سوئد و توسط كارل هنري آلستروم 1 معرفي شد . سندرم آلستروم نوعي بيماري ارثي خيلي نادر و مهلك است كه در اوان كودكي ظاهر مي شود و به افزايش سن شديدتر مي شود .
تشخيص بيماري :
اين سندرم از نوع اتوزوم مغلوب ( والدين به ظاهر سالم اند ) است كه در دوران بارداري قابل شناسايي نيست . اگر 4 مشخصه از 5 مشخصه بارز اين سندرم در فردي مشاهده شد ، تشخيص آن قطعي است . اين مشخصات عبارتند از : دژنراسيون شبكيه پيش از يك سالگي ( معمولا" نيستاگموس – حركات چشمي - خودبخودي و حساسيت مرضي به نور دارند ) ، فربهي بيش از حد نوزاد ، كارديوميوپاتي ( آسيب عضله قلب در كودكي يا بزرگسالي ) ، كم شنوايي ملايم تا متوسط در كودكي ، ديابت مليتوس نوع 2 ( ميزان بالاي انسولين در خون ) .
طريقه انتقال :
ازآنجا كه اين سندرم اتوزوم مغلوب است ، در هر حاملگي والدين مبتلا با احتمال 25% فرزند سالم 25% فرزند مبتلا و 50% فرزندان سالم حامل ژن بيمار ممكن است داشته باشند . شانس ابتلا براي دختران و پسران يكسان است . در سال 1997 محققين كروموزوم 2 را حامل اين ژن دانستند .
راهكارها:
كودكان مبتلا به سندرم آلستروم مي توانند زندگي كامل و ثمر بخشي داشته باشند و دارند . گرچه اين بيماري هيچ درماني ندارد اما ميتوان برخي از نشانه ها را بهبود بخشيد . ديابت را با دارو ، رژيم و تمرينات ويژه كنترل مي كنند و براي كم شنوايي آنان سمعك تجويز مي شود .
توكسوپلاسموز :
يكي ديگر از علل ناشنوايي – نابينايي در كودكان بيماري توكسوپلاسموز است . توكسوپلاسموز توسط انگلي بنام توكسوپلاسما گوندي 1 ايجاد مي شود . اين انگل كيستهايي درست مي كند كه از طريق مدفوع اولين ميزبانش ، گربه دفع مي شود. كودكان در هنگام خاك بازي ممكن است آلوده به اين انگل شوند . خوردن ميوه و سبزيجات آلوده و لبنيات غير پاستوريزه و گوشت نپخته هم مي تواند موجب آلودگي شود . توكسوپلاسموز قابل انتقال به حيوانات ديگر و انسان است .
خوشبختانه عفونت منتقل شده خيلي ضعيف است و يك تورم غده مانند يا علائم سرماخوردگي خفيف را ايجاد مي كند . اما در صورت ابتلا خانمهاي باردار ، سبب بروز ناهنجاري در كودك درون رحم مي شود ، در اوايل بارداري احتمال ابتلاء كودك كم است اما در صورت بروز ، بيماري بسيار شديد است .
نوزاداني كه مبتلا به توكسوپلاسموز به دنيا مي آيند ( به ويژه اگر در ماه 6-3 جنيني مبتلا شده باشند ) علائم شديدي نشان مي دهند . اين علائم عبارتند از هيدروسفالي ، كلسيفيكاسيون مغز و از بين رفتن شبكيه . صرع و ناشنوايي هم ممكن است ايجاد شود . مهم ترين نگراني اين است كه ممكن است بيماري چشمي تا دوران جواني بروز نكند . اين عفونت در 2 نفر از هر 1000 زن باردار ايجاد مي شود.
نظرات شما عزیزان:
تبادل لینک هوشمند 
<-PollName->
خبرنامه وب سایت:
آمار
وب سایت: